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PFAPA

La PFAPA (Febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenopatie) è una malattia febbrile episodica che insorge nell'infanzia e, generalmente, si risolve con la crescita. E' caratterizzata da attacchi di sola febbre o con febbre e faringodinia (faringe e tonsille iperemiche, senza essudato, o tonsillite essudativa durante l'episodio febbrile). Si associano anche afte orali nel 67-68% dei casi, piccole e dolorose, e un'importante tumefazione dei linfonodi laterocervicali, tale da modificare la fisionomia del paziente. Gli episodi febbrili durano 3-6 giorni e si ripetono ogni 3-8 settimane. La caratteristica clinica più consistente è la periodicità: gli episodi acuti sono regolari e prevedibili. In molti pazienti gli episodi acuti nel tempo si diradano, fino anche a cessare, dopo molti anni.
La febbre è scarsamente responsiva ai comuni farmaci antiinfiammatori non steroidei. La somministrazione di 20-40 mg di prednisone causa la rapida remissione dell'episodio febbrile (3-4 ore) e, pertanto, può essere utilizzato anche come test diagnostico. In alcuni casi, dopo il trattamento steroideo, si è osservata una più precoce insorgenza dell'episodio successivo.
Di tale entità clinica non si conosce la natura genetica.

CRITERI DIAGNOSTICI
  1. Febbre periodica (regolare e prevedibile) ad esordio precoce (< 5 anni)
  2. Sintomi in assenza di infezioni respiratorie superiori più almeno uno dei seguenti segni: stomatite aftosa, linfadenite laterocervicale, faringite
  3. Esclusione di neutropenia ciclica (globuli bianchi normali o aumentati all'inizio della febbre)
  4. Intervalli completamente asintomatici tra gli episodi
  5. Crescita e sviluppo normali
 


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