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Centro Febbri Periodiche
Sezione Pediatrica - Sezione Adulti
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Università Cattolica del S. Cuore
Policlinico A. Gemelli - Roma
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Area informativa
Le febbri periodiche sono un gruppo di malattie monogeniche caratterizzate da episodi
autolimitantesi di febbre; negli ultimi anni ne è stata dimostrata la natura genetica a
trasmissione mendeliana; fra di esse vengono considerate:
La sintomatologia esordisce già in età pediatrica, molto precocemente per alcune forme
(sindrome da iperIgD - PFAPA), più tardi per altre (FMF - TRAPS).
I pazienti affetti da queste forme presentano periodicamente accessi febbrili acuti,
spesso preceduti da brivido e accompagnati da sintomatologia muco-cutanea (afte, lesioni
simil-erpetiche al cavo orale) e/o gastrointestinale (dolori addominali, vomito,
alterazioni dell'alvo) e/o articolare (artrite, artralgia, mialgie), con aumento degli
indici di flogosi. L'episodio acuto dura da pochi giorni a qualche settimana e poi è
seguito da un intervallo libero, di durata variabile a seconda delle diverse forme, in cui
il paziente recupera il completo benessere.
L'accesso febbrile non è responsivo al trattamento antibiotico, ma talvolta alla
monosomministrazione di antinfiammatori steroidei o non steroidei; l'amiloidosi
generalizzata rappresenta la complicanza più importante a lungo termine.
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©2002 CFP
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